霍金是什么人物(科學家霍金是什么癥狀)

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霍金，最長壽的漸凍癥患者！他為何能堅持55年之久？,下面一起來看看本站小編中國家庭報給大家精心整理的答案，希望對您有幫助

霍金是什么人物(科學家霍金是什么癥狀)1

2018年3月14日，英國著名物理學家霍金去世，享年76歲?；艚?，當代著名物理學家，同時也是迄今為止最長壽的漸凍癥患者。

肌肉萎縮性側索硬化癥，俗稱漸凍癥，官方縮寫為ALS。1963年，年僅21歲的他被確診為肌肉萎縮性側索硬化癥，當時醫生預言其活不過3年。但事實證明，他不僅得已長壽，還成為了舉世矚目的科學家。他和病魔抗爭的故事，也成為永久的傳奇。

為什么當初被醫生預言活不過3年的霍金，能夠和病魔抗爭整整55年？本報記者采訪了北京協和醫院李曉光教授和同濟大學附屬同濟醫院陳玉輝副主任醫師，一同探究霍金長壽之謎。

漸凍癥，不罕見的罕見病

1941年，年僅38歲的美國著名棒球運動員“鐵馬”盧·格里克離世，成為首位因此病喪生的公眾人物，由此揭開了這個罕見病的神秘面紗。

截至2017年統計顯示，全球現有漸凍癥患者已達8萬余人，人均發病率為1.5/10萬，患病率是4-6/10萬。平均發病年齡為55歲，自發病起，平均存活3.5年，50%的患者平均存活期為2.5年，患病5年后存活率20%，患病10年后存活率10%。球部起病患者存活時間為2.2年，很少超過5年，一般發病越早存活時間越長。此病雖高發人群為40-70歲男性，但按發病時間表型劃分，可分為早發型和晚發型兩類，即十幾到二十歲青少年期發病型和40-70歲甚至更大年齡發病型。

李曉光介紹：“漸凍癥也叫運動神經元病，是一種進展性神經系統變性疾病，其起病隱匿，進展緩慢，具體病因不明，因呼吸衰竭而死亡，目前尚無治愈辦法。其在疾病界的地位雖然屬罕見病之列，卻是罕見病中的常見病。此病可造成支配人體運動的神經細胞受累，這些細胞就像司令部的指揮員，一旦出現問題所有部隊都會隨之癱瘓，導致包括所有支配運動的肌肉逐漸表現出無力和萎縮癥狀。最終可侵蝕人體運動系統全部組織結構，乃至腦部的動眼神經患病使眼球活動受阻，整個人就像凍住了一樣?！?/p>

2014年一項“冰桶挑戰”的活動吸引了全世界人的注意，讓人們開始知道漸凍癥，開始體會和理解漸凍癥的痛苦。

初起只是肌肉乏力

漸凍癥早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆，患者可能只是感到一些微弱的肌肉無力和肌肉跳動及疲勞易倦等。隨著病程的進展，后期會出現除心肌外的全身肌肉萎縮和吞咽困難，最終呼吸衰竭致死。由于感覺神經未受到侵害，它并不影響患者的智力記憶或感覺。病人會清醒地看著自己被“凍住”。

想要早期診斷此病，除神經內科的臨床檢查外，需通過肌電圖檢查確診。此外，還應進行神經傳導速度檢測，血清特殊抗體檢查，腰穿腦脊液檢查，影像學檢查，甚至肌肉活檢。

李曉光告訴記者：“現階段治療漸凍癥的方法包括5種類型和4種方案，5種類型即預防、治療、阻止疾病進展、減緩疾病進展以及減輕疾病影響?！?/p>

4種方案則針對不同患者不同的情況?！暗谝?，支持療法。對癥治療，適當鍛煉，注意呼吸道，消化道的功能。若口水多可服用少量抗組織胺藥物，如鹽酸左西替利嗪片；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥物治療，如鹽酸氨溴索口服溶液；若出現情緒低落等，應給予抗抑郁治療。第二，家庭護理。應注意盡量多地幫助患者翻身以防壓瘡發生。第三，如進食功能出現障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺治療。第四，如呼吸功能出現障礙，開始呼吸不順時可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機輔助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機治療?！?/p>

2018年1月13日，李曉光教授在《協和醫學雜志》發表的《肌萎縮側索硬化的臨床分型、分期及病情評估》一文首次根據此病的損傷部位重新規劃為8種分型，以便于治療方法的深入研究。

李曉光說：“漸凍癥（ALS）目前尚無辦法治愈，大量研究表明，口服藥物利魯唑、PEG（經皮胃造瘺）、NIPPV（無創正壓通氣療法）及對癥支持治療，對延長患者存活期，提高患者生活質量有一定積極作用?！?/p>

霍金為何能長壽

漸凍癥患者普遍生存時間很短，霍金因55年的存活時間，創造醫學上的奇跡。

陳玉輝將霍金的長壽之謎歸類為以下5點：

一、發病早。漸凍癥患者的存活期往往取決于其發病時間，部分患者發病時間越早存活時間越長。而霍金正是那位幸運的少年型患者，21歲發病。

二、良好的生活品質使疾病進展緩慢。良好的生活品質便于霍金接受最為系統規范的治療，以致2017年才出現呼吸肌受累，呼吸功能維護較好，雖早年曾因肺感染行氣切術但于痊愈后封堵。是其能夠存活55年的根本原因。

三、科學、精心的康復護理使得并發癥少。龐大專業的護理康復團隊延緩了其并發癥的發生發展。

四、心態樂觀。他樂于參加各種活動，在各種高科技的支持下，參與影視表演，四處旅行。從來沒有自暴自棄。沉醉于工作中，科研碩果累累，極強的成就感給予其較佳的心態。

五、心無雜念。社交活動多，工作密集度高，活動量大，生活更為專注。

霍金的故事或許不可復制，但他和病魔斗爭的經歷，能給無數漸凍癥患者帶來一定的啟發。

如何預防漸凍癥

漸凍癥是否可以預防，又該如何預防？陳玉輝說：“第一，因為漸凍癥特殊的發病原因，目前尚無有效的預防方法，只針對有家族病史的患者，可進行基因檢測，及早發現，及早干預。第二，盡可能避免接觸重金屬污染和有機芳香溶劑（芳香烴類含苯碳氫化合物和甲醛類化合物）污染，科學訓練合理運動，避免運動過量?！?/p>

目前，肌電圖是診斷此病的最重要技術手段，而我國具備肌電圖精準診斷經驗的醫師較少，故肌電圖預約時間較長?；诖瞬≡缙谧R別度低，有些患者從出現癥狀到確診此病甚至需要花費20幾個月的時間，大大延誤了治療時機。陳玉輝建議：“如出現進行性肌肉無力、肌肉萎縮合并肌肉跳動的患者，應第一時間選擇有高等教學資質的省會級醫院專業神經內科醫生就診?；鶎俞t生需注意此病與腦梗塞、頸椎腰椎病引起的肌肉無力相鑒別?！?文/本報記者 郭怡琳

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2018年3月14日，也就是周三，著名物理學家、數學家、科普作家，斯蒂芬·霍金去世，享年76歲。

這幾天，大錘的朋友圈也跟很多讀者聽友的朋友圈一樣，都被各類“紀念霍金”的內容給刷屏了。關于紀念霍金的種種行為，是不是盲目從眾或者是蹭熱點，大錘不予置評。大錘是說史的，咱們將用兩期的篇幅，來講一講，霍金這一生遇到的一些人和一些事。

大錘也愿意與咱們讀者聽友們，通過努力勾勒霍金生命中的人和事，去了解霍金，以及他的事業，還有他的生活。

1942年1月8日，斯蒂芬·霍金出生在蘇格蘭的格拉斯哥，他的父母雖然并非出身顯貴，但是都是結結實實的牛津大學畢業生。小時候的霍金身體瘦弱矮小，笨手笨腳，對體育和寫作都沒有表現出什么天賦，霍金后來說，自己8歲之前什么知識都沒學到，他認為他早年這個糟糕的讀書起步，根源在于他就讀的那所學校使用了死記硬背和題海戰術的教學法。

兒時的霍金

其實在整個基礎教育階段，霍金在學習方面的表現都是非常平庸的，雖然在中學時他就被同學贈送外號“愛因斯坦”，但是他的成績無非是從倒數幾名前進到中游水平而已。

雖然成績馬馬虎虎，但是霍金從小就表現出對自然和機械的足夠好奇，他喜好模型，尤其喜歡拆卸，他和他的伙伴們曾經組裝自己的電腦，并因此在居住地一帶變得小有名氣。霍金還有一個真本事，那就是雖然平時學習成績不怎么樣，但是在關鍵考試時霍金的能力還是得到了體現，1959年在參加牛津大學獎學金考試時，霍金順利通過，而且其中的物理成績還相當不錯，因此霍金順利升學，進入他父母都曾經就讀的牛津大學，那一年他只有17歲。

在牛津大學，霍金用了一年時間，克服了少年上大學的孤僻感，逐漸變得開朗起來，表現出了非常旺盛的精力，他參加了學校的劃艇俱樂部，留了長發，喜歡古典音樂和科幻小說。

高舉手絹的霍金與牛津大學賽艇俱樂部

雖然當時牛津跟霍金一波學物理的學生，總共只有四個人，但是霍金仍舊對物理表現出極大的興趣和天賦?；艚鹦Q牛津的物理課沒啥意思，只需要每周聽一兩節導師的輔導課就能畢業了。

有一次，他們的導師布置給他們13道難題，想鎮住他們，其他三個人最好成績是解算出來一道半，而霍金解開了10道。在牛津的學習期間，霍金最大的進展就是把自己的志向徹底鎖定在物理領域。

1962年，霍金在牛津大學畢業那一年，他的身體開始出現手腳不靈活的現象，但是他也沒有太在意。這一年，他因為牛津沒有他感興趣的物理學特別是宇宙理論的宗師型人物，決定轉投劍橋大學。

這一年的某一天，霍金以一頭亂糟糟的頭發，魂不守舍地步伐，從一群女學生面前走過。對面這群女學生中，17歲的少女簡·懷爾德被霍金“看上去就像掉了魂似的”形象所吸引，而身旁的同學告訴簡，這個家伙就是這附近住著的著名學霸。雙方都沒有料到，這次見面，是簡與霍金25年婚姻戀愛史的開端。

《萬物理論》劇照

1962年底，霍金的身體狀況嚴重惡化，他毫無征兆地摔倒并且怎么都爬不起來。在去醫院問診期間，他在1963年1月8日舉行了自己的生日聚會，那次聚會，簡·懷爾德也意外被邀請了，兩人終于彼此認識了。而在聚會兩周之后，霍金被正式確診為肌萎縮性側索硬化癥，現在我們也叫這種疾病為“漸凍癥”。

就是在這樣的陰霾籠罩之下，霍金開始了與簡的交往，而且簡非常清楚霍金的疾病是現代醫學完全束手無策的，但是兩人的戀愛火焰依舊高漲。而同樣在這一期間，霍金已經在英國皇家學會開演講了，作為一名冉冉升起的學術新星，他對宇宙學理論的理解正在日益精進。

1964年10月，霍金正式向簡求婚。兩人的戀愛時段，同時也是霍金四處問診到最終絕望的過程。簡在答應霍金的求婚之前，也曾經認真考慮過自己父母和霍金父母對自己的勸告，當時所有人都預測說霍金很快就要死了，這其中，霍金的父親弗蘭克·霍金對于這事的預測稍微樂觀一些?；艚鸬母赣H告訴未來的兒媳婦，如果他們倆結婚之后能夠很快就生孩子，那么霍金還是能夠活到孩子出生的。

1965年7月14日，霍金與簡舉行了正式的婚禮。霍金對簡說，他預計自己會成為她的負擔，但是他會盡量爭取不讓自己成為她的負擔，結婚以后，她仍舊可以花自己的時間去做自己想做的事情。這句話鼓勵了簡很多年。

但是，霍金結婚之后就馬上面臨一個問題：他和老婆的吃飯問題。這是一個很嚴肅的問題，霍金要養家就需要有一份工作，而且他必須馬上要搞一個課題，這才能夠申請到經費，才能夠養家。這位到1965年之前只關心宇宙學的物理學天才，現在需要錢?；艚鸷髞碚f過，他很喜歡賺錢養家的那種感覺。雖然別人通常管這種行為叫做搞科研，但是霍金說這就是賺錢養家，雖然他也承認這么說有點不好聽。

《霍金傳》劇照

兩人結婚還徹底改變了簡的生活，由于二人結婚時簡還在上大學，她一邊要完成自己的學業，一邊要盡一個妻子的義務。1966年，霍金正式從劍橋博士畢業了，他成為了劍橋大學天文研究所的成員，這一年簡也大學畢業了，然后簡還發現，自己懷孕了。這時候霍金的病癥再度惡化，他的手開始不受控制，無法寫字了，他的醫療費用現在是找劍橋大學物理研究所提供的。

從此以后，霍金一家就面臨著非?，F實的挑戰，而且是一個不斷循環的挑戰：霍金需要不斷搞科研，然后用科研成果去籌到足夠的錢，然后用來醫療自己、養活家人特別是先后問世的孩子們。然后讓自己有足夠的健康去進行下一輪的科研，以應對自己下一輪的健康惡化和生活負擔增加。

1967年，霍金有了一個兒子。1970年，霍金又有了一個女兒。就在這一年，霍金開始坐輪椅了。在這幾年里，霍金對宇宙學特別是宇宙大爆炸和黑洞理論有了自己的系統性見解，同時他的身體狀況越來越惡化，哪所學校能夠提供給他更多的薪水、優待條件和醫療設備，對他來說越來越重要。

相應的，簡已經不再是那個17歲會傾慕霍金這樣的學霸的少女了，她已經是一兒一女的母親，她需要負擔霍金全部的生活起居，這對她來說是巨大的壓力，而且因為霍金一家到這時為止仍舊無法負擔全職護工的薪水，所以這些事情只能由簡一個人來承擔。

1974年，32歲的霍金成為英國皇家學會會員，成為該學會歷史上最年輕的會員。按照規定，成為會員是一項極大的光榮，新當選的會員要自己走到講臺上簽下自己的姓名，但是霍金已經無法走上去簽字了，最后是皇家學會的會長走過來端著名冊讓霍金簽字。

1974年，霍金受邀前往美國加利福尼亞。簡的照顧工作終于有了一點減輕的跡象，他們邀請了霍金的一個研究生來幫助照料。在美國的日子里，霍金充分享受到了加利福尼亞的陽光，這讓他因為漸凍癥而出現的窒息情況得以緩解，而他的妻子簡也有了喘息之機，她在當地參加了一個宗教唱詩班，并認為這種新的消遣能夠有效激發自己面對乏味生活時的興奮感。

不過隨著1976年霍金返回英國，他要繼續面對各種關于基本生存的挑戰，首當其中的就是他的輪椅，在加利福尼亞時美國人提供給他一種電動輪椅，非常便利，但是他回到英國申請要這種東西來改善自己的行動時，英國政府無法提供這種東西，他必須動用他自己的存款來購買。

唯一慶幸的是，劍橋大學給了他新的雇傭合同，霍金繼續任教，而且還擁有了劍橋大學為他專門配備的秘書，有了秘書和研究生照顧霍金，簡就不用每次都必須陪霍金出差訪學了。簡回到英國后延續了自己在美國開啟的新愛好，每周擠出一個小時，去當地的唱詩班繼續自己的興趣。

看起來一切都很正常，霍金了有秘書做幫手，簡不用全部時間用來照顧霍金，并且有了自己的消遣。但是，這兩件看起來很好的變化，最終導致的，卻不僅僅是好處。在這之后，霍金將迎來自己的又一輪壓力，以及意想不到的危機。

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1月4日晚，曾引起全國關注的北大“漸凍癥”女博士婁滔在咸豐老家病逝，去年10月，她作出死后捐獻遺體的決定，遺憾的是因其器官不符合捐獻條件，其捐贈器官的遺愿最終未能達成。

婁滔

婁滔還曾表示，希望能在她走之后，頭部可留給醫學做研究，使醫學能早日攻克這個難題，讓那些因為‘漸凍癥’而飽受折磨的人，早日擺脫痛苦……“

婁滔的逝世讓大家再一次了解了”漸凍人“，其實，最先讓大家知道熟知”漸凍人“這個詞的是去年火得一塌糊涂的一項公益活動”冰桶挑戰“，當時這個挑戰就是為了讓我們正常人感受到漸凍人的癥狀，并籌集善款救治那些需要救治的患者。

眾所周知，偉大的物理學家霍金就是漸凍人患者！那么，為什么霍金能活這么久？我想有很多ALS患者及其家屬都有同樣的疑問，今天這篇文章解答這個問題，希望能幫助到各位。

霍金1942年1月8日出生，1963年，也就是他在剛剛過完21歲生日的時候檢測出患有”肌肉萎縮性側索硬化癥“，即運動神經細胞萎縮癥。當時宣判他只有”兩年“的生存時間，然而，命運并非如此?；艚鸩坏樌瓿闪藢W業，日后還結婚生子，并且在科研領域里取得了卓越的成就。到2017年1月8日，他老人家已年滿75周歲，要比”宣判期“長了不止多少倍。

很多人好奇為什么霍金能活這么久，尤其是ALS患者及其家屬，很多確診ALS患者往往得到的”宣判“是生存期3～5年，一般于發病 3～5年后因呼吸肌麻痹死亡。然而，霍金的故事告訴我們，”3～5年“并非絕對。

霍金為什么能活這么久？

1、向上樂觀是霍金戰勝病魔的主要原因

也許在人們看來，說話困難，不能吞咽，連呼吸功能也缺乏，常年躺在輪椅上的霍金成天進行著理論物理研究，這就是他的全部，是他的整個生命”運動軌跡“。然而事實卻是：他也很熱愛生活，熱愛搖滾和打賭。2014年12月，Pink-Floyd樂隊發售的新專輯里面包含了一首霍金的搖滾歌曲《滔滔不絕的霍金》，并且，早在1994年，霍金就在該樂隊的另一張專輯中過了一把搖滾癮。不僅如此，2012他還在年熱播美劇《生活大爆炸》里跑起了龍套，在劇中與智商爆棚、情商為零的科學家”謝耳朵“展開一場對手戲。雖然說霍金是一個例外，從未見到患上ALS還能活如此之久的人，但是我們可以從他身上感受到積極心態帶來的正能量，即便演唱時他只能借助在臉上的傳感器感應臉頰肌肉運動打字，再用電腦聲音合成器發聲，演唱雖然困難，但他樂此不彼。

2、科學的呼吸護理是延長生命的保障

霍金的呼吸肌功能沒有受損，到現在都沒有使用呼吸機。我們都知道，一旦病人不能自主呼吸就要靠呼吸機，而呼吸機的導管是直接插入氣管的深部的。而任何細小的顆粒都可以附著細菌和病毒，基于尸檢數據ALS最大的死因是肺部感染。肌肉側索硬化病人其他肌肉逐漸變的無力，何時開始呼吸肌無力是不可預測的。有些人呼吸肌是最無力的肌肉；而另外一些人是最后發展到呼吸肌。對大多數肌肉側索硬化病人來說，呼吸肌無力并且使用呼吸機是最終的結果。所以科學的呼吸護理對于ALS患者非常重要。

早期護理：晚上平躺會呼吸效率低一些，所以睡覺時應該把頭和肩抬高，可以在頭和肩膀下墊兩個或多個枕頭，要選擇楔形的枕頭，或把床頭抬高。

活動時出現氣短，應停止正在做的事，待平靜后氣短現象就會消失。

日常練習：坐在桌子邊稍微聳肩，用手或肘支撐身體的重量。這種姿勢能擴大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撐肩膀能幫組頸部肌肉協助呼吸。盡可能地吸氣，屏住呼吸幾秒鐘，然后呼氣，重復幾次。

ALS病人由呼吸傳染病發展成肺炎的風險較高，因此，這類患者需遠離感冒或流感人群。如果發現他們發燒并伴有從胸腔咳出血痰，或者痰液由白色變為黃色，需要馬上告訴醫生，這些征兆可能為呼吸傳染病導致的肺炎。

停止吸煙：吸煙可損傷肺部，使肺活量降低，ALS患者的呼吸更加困難。同樣，作為患者看護人，也要禁止吸煙，避免患者二手煙的吸入。

3、ALS不同分型也決定生存期

霍金的病種很罕見，20歲發病，屬于juvenile-onset type：這一類病人通常存活率都很高，甚至可以說不影響正常壽命。近年研究主要將ALS分八個臨床表型：

經典型ALS：在上肢或下肢出現特征性癥狀或體征，錐體束征明確，但并不突出。

延髓型ALS：這些患者為延髓發病，有構音障礙和/或吞咽困難，舌萎縮，肌束震顫。在發病后的前6個月內沒有脊髓損害癥狀。在前6個月錐體束征可以不明顯，但之后要顯而易見。

連枷臂綜合征：本類型患者的特點是逐漸發展，主要是上肢近端無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但無肌張力增高或陣攣。在發生癥狀后局限于上肢的受累功能至少有12個月。

連枷腿綜合征：患者特點是逐漸進展，下肢遠端出現的無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但無肌張力增高或陣攣?；颊呦轮似鸩〉奈s和無力，在無遠端受累時列為經典型ALS。

錐體束征型ALS或上運動神經元損害突出的ALS：這些患者的臨床表現主要是錐體束征，主要表現為嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，有一個或多個體征：巴賓斯基或霍夫曼征，腱反射亢進，下頜陣攣性抽動，有構音障礙和假性球麻痹。痙攣性麻痹可以存在于發病初期或疾病晚期。這些患者在發病時可以至少在兩個不同區域同時表現有明顯的下運動神經元損害的體征如肌肉無力和萎縮，肌電圖檢查存在慢性和活動性的失神經損害。

呼吸型ALS：這些患者發病時表現為彌漫性呼吸功能損害，為休息或在勞累時端坐呼吸或呼吸困難，在發病第6個月后只有輕微的脊髓或延髓體征。這些患者可以表現出上運動神經元受累的表現。

純下運動神經元綜合征：這些患者有逐漸進展的LMN受累的臨床和電生理證據。這個類型中排除了：

①以標準化神經節段傳導研究存在運動傳導阻滯者；

②臨床上有UMN體征者；

③類運動神經元病綜合征疾病史者；

④有家族病史的脊髓性肌萎縮癥；

⑤SMN1基因的缺失者；

⑥CAG患者雄激素受體基因重復異常擴展的遺傳性延髓脊髓性肌萎縮癥；

⑦神經影像學研究除外結構損害。

?純上運動神經元綜合征：這些患者上運動神經元損害的臨床癥狀包括嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，巴賓斯基征或霍夫曼征，反射極度活躍，下頜陣攣性抽動，構音障礙和假性球麻痹。這個類型中排除了：

①隨訪過程中按照埃斯科里亞爾標準有臨床或肌電圖表現的下運動神經元受累征象的患者；

②類運動神經元病綜合征病史患者；

③有痙攣性截癱/四肢癱家族史的患者；

④基因突變相關的遺傳性痙攣性截癱的患者。

文 |劉洋醫生

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